一、Brugada综合征1例报道(论文文献综述)
孙凯[1](2017)在《牛磺酸镁抗豚鼠心肌细胞和离体心脏Ⅱ型短QT综合征作用的研究》文中研究说明目的:分别在正常和2型短QT综合征(Type 2 Short QT Syndrome,SQT2)模型存在条件下观察牛磺酸镁化合物(Taurine-Magnesium Coordination Compound,TMCC)对豚鼠离体心脏表面心电图和心室肌细胞动作电位的影响,以初步探索TMCC抗短QT综合征作用。方法:1.采用Langendorff主动脉逆行灌流法对豚鼠离体心脏进行灌流,利用Biopac生理记录仪采集豚鼠离体心脏表面Ⅱ导联心电图以考察TMCC及其在应用吡那地尔(Pinacidil)诱导SQT2条件下对豚鼠离体心脏RR、QT/QTc间期、跨室壁复极离散度、有效不应期、RR和QT间期不稳定性等的影响。2.采用Langendorff主动脉逆行灌流酶解法消化用于急性分离豚鼠单个心室肌细胞,应用全细胞膜片钳技术,于电流钳模式下分别在正常和IKs通道激动剂曲匹地尔(Trapidil)等药物存在条件下记录低、中和高三个浓度的TMCC对动作电位时程的影响。结果:1.TMCC对正常豚鼠离体心脏心电图各指标的影响豚鼠离体心脏心电图测定结果表明,与正常对照组相比,1、2和4 m M牛磺酸镁可延长RR间期,由275.71±8.45 ms分别延长至282.50±8.80 ms(n=6,p<0.01),323.03±12.72ms(n=6,p<0.01)和331.93±9.28 ms(n=6,p<0.01);可减小心率,由218.89±6.85 beats/min分别减小至213.51±7.22 beats/min(n=6,p<0.01),187.20±7.45 beats/min(n=6,p<0.01)和181.52±5.01 beats/min(n=6,p<0.01);可延长QT间期,由175.88±5.22 ms分别延长至182.30±6.09 ms(n=6,p<0.01),200.67±7.56 ms(n=6,p<0.01)和197.30±4.38 ms(n=6,p<0.01);可延长QTc间期,由197.13±4.12 ms分别延长至201.14±3.81 ms(n=6,p>0.05),205.01±7.23 ms(n=6,p<0.01)和199.04±4.02 ms(n=6,p<0.05);可延长有效不应期,由124.89±6.63 ms分别延长至131.93±6.26 ms(n=6,p<0.01),139.83±5.98 ms(n=6,p<0.01)和143.17±5.93 ms(n=6,p<0.01);对离散度和QRS间期没有影响;可增大电生理平衡指数,由3.81±0.13分别增大至4.06±0.12(n=6,p<0.05),4.39±0.19(n=6,p<0.01)和4.17±0.17(n=6,p<0.01)。2.吡那地尔诱导SQT2的心电图变化豚鼠离体心脏心电图测定结果表明,与正常的对照组相比,20μM吡那地尔对RR间期和豚鼠离体心脏心率没有影响;可缩短QT/QTc间期,分别由165.59±4.87 ms缩短至151.44±2.95 ms(n=6,p<0.01),由192.29±3.07 ms缩短至172.45±2.33 ms(n=6,p<0.01);能够增大跨室壁离散度,由60.01±4.69 ms增大至70.08±6.29 ms(n=6,p>0.05);能够显着地减小离体心脏的有效不应期,由112.87±6.55 ms减小至88.84±5.78 ms(n=6,p<0.01);对QRS间期和电生理平衡指数没有影响;吡那地尔能显着地增大心室复极不稳定性,使RR间期和QT间期总不稳定性分别由2.42±0.15 ms增大至3.38±0.22 ms(n=6,p<0.01)和由2.57±0.16 ms增大至3.62±0.26 ms(n=6,p<0.01),也使RR间期和QT间期短期不稳定性显着地增大,分别由1.24±0.15 ms增大至1.97±0.15 ms(n=6,p<0.05)和由1.75±0.15 ms增大至3.41±0.21ms(n=6,p<0.05)。3.TMCC对抗吡那地尔诱导SQT2的作用豚鼠离体心脏心电图测定结果表明,与吡那地尔模型组相比,1、2和4 m M牛磺酸镁能够使缩短的QT间期分别延长至175.77±5.22 ms(n=6,p<0.01),159.27±5.75 ms(n=6,p<0.01)和165.93±3.91 ms(n=6,p<0.01);使缩短的QTc间期分别延长至182.88±1.55 ms(n=6,p>0.05),174.59±5.59 ms(n=6,p>0.05)和165.40±3.82 ms(n=6,p>0.05);使增大的跨室壁离散度分别缩短至61.50±7.46ms(n=6,p<0.05),68.76±6.29 ms(n=6,p>0.05)和60.55±3.35 ms(n=6,p<0.05);使缩短的有效不应期分别增大至113.50±6.78 ms(n=6,p<0.01),94.00±9.22 ms(n=6,p<0.01)和106.03±5.11 ms(n=6,p<0.01);1、2和4 m M牛磺酸镁可有效地降低吡那地尔导致心室复极不稳定性增大的现象,使RR间期的总不稳定性分别降低至3.14±0.20 ms(n=6,p<0.01),2.27±0.09 ms(n=6,p<0.01)和1.63±0.36 ms(n=6,p<0.01);使QT间期的总不稳定性分别降低至3.41±0.20 ms(n=6,p<0.01),2.89±0.19 ms(n=6,p<0.01)和2.41±0.45 ms(n=6,p<0.01);使RR间期的短期不稳定性分别降低至1.83±0.14 ms(n=6,p<0.05),1.16±0.10 ms(n=6,p<0.01)和0.77±0.25ms(n=6,p<0.05);使QT间期的短期不稳定性分别降低至1.69±0.19 ms(n=6,p<0.05),1.65±0.19 ms(n=6,p<0.05)和1.15±0.43 ms(n=6,p<0.05)。4.TMCC对单个豚鼠心室肌细胞动作电位的影响单个豚鼠心室肌细胞动作电位测定结果表明,与正常对照组相比,10、100和1000μM牛磺酸镁可使静息膜电位由-80.18±0.53 m V分别增大至-83.23±0.81m V(n=10,p<0.05),-83.39±0.91 m V(n=10,p<0.05)和-85.54±1.05 m V(n=10,p<0.01);使动作电位幅值由145.68±3.17 m V分别增大至148.49±3.11 m V(n=10,p>0.05),150.77±3.85 m V(n=10,p>0.05)和149.98±3.13 m V(n=10,p>0.05);可加快复极时程,使APD50由400.73±39.70 ms分别缩短至237.32±32.85 ms(n=10,p<0.01),196.01±26.41ms(n=10,p<0.01)和265.54±28.83ms(n=10,p<0.01);使APD90由445.84±38.99 ms分别缩短至268.55±32.42 ms(n=10,p<0.01),239.77±27.21ms(n=10,p<0.01)和295.86±29.45ms(n=10,p<0.01)。5.TMCC对抗曲匹地尔所致心室肌细胞动作电位缩短的影响单个豚鼠心室肌细胞动作电位测定结果表明,与正常对照组相比,1mmol·L-1曲匹地尔可使静息膜电位由-73.51±1.05 m V减小至-69.53±1.21 m V(n=12,p<0.05),10、100和1000μM牛磺酸镁可使减小的静息膜电位分别增大至-74.97±1.10 m V(n=12,p<0.01),-73.89±0.60 m V(n=12,p<0.05)和-74.99±0.53m V(n=12,p<0.01);与正常对照组相比,1 mmol·L-1曲匹地尔可使动作电位幅值由131.48±2.48 m V减小至129.39±1.42 m V(n=12,p>0.05),10、100和1000μM牛磺酸镁可使减小的动作电位幅值分别增大至136.77±2.19 m V(n=12,p>0.05),129.41±3.15 m V(n=12,p>0.05)和135.11±3.10 m V(n=12,p>0.05);与正常对照组相比,1 m M曲匹地尔可加快复极时程,使APD50由289.52±14.19 ms缩短至248.22±10.81 ms(n=12,p<0.05),10、100和1000μM牛磺酸镁可使缩短的APD50分别延长至265.49±24.86 ms(n=12,p>0.05),269.39±21.98ms(n=12,p>0.05)和299.94±16.00ms(n=12,p<0.05);1 m M曲匹地尔使APD90由326.15±16.67 ms缩短至274.54±7.00 ms(n=12,p<0.05),10、100和1000μM牛磺酸镁可使缩短的APD90分别延长至300.84±24.13 ms(n=12,p>0.05),322.37±20.92ms(n=12,p>0.05)和331.14±7.96 ms(n=12,p<0.05)。结论:1.TMCC能够降低心率,延长QT间期和有效不应期,从而可以逆转吡那地尔所致QT间期和有效不应期的缩短情况;能够降低吡那地尔所致的跨室壁复极离散度增大;能够降低吡那地尔所致的RR、QT间期不稳定性增大。2.TMCC增加静息膜电位,并通过此效应增加曲匹地尔所致的静息膜电位减小;能够延长曲匹地尔所致的动作电位时程缩短。
孟娟,雷娟,方昶,袁桂仪,周淑娴[2](2015)在《国人Brugada综合征的临床分析》文中提出目的探讨中国Brugada综合征的发病现状、临床特征和诊治情况。方法选择1998年1月至2013年6月在CNKI、万方数据库、维普数据库、Pubmed中以"Brugada"为自由词或关键词,检索国人发表的Brugada病例182例。采用回顾性方法,对资料进行汇总分析。结果 Brugada综合征患者男女之比14.7∶1,中位年龄41岁;25例有家族猝死史,5例有家族Ⅰ型Brugada波。72.3%有晕厥史,晕厥年龄(43.0±12.0)岁。39.0%记录到多形性室性心动过速/心室扑动/心室颤动。71例行心电生理检查,阳性率49.3%。药物激发试验阳性率为92.9%。10例误诊。埋藏式心脏转复除颤器(ICD)植入占指南推荐的19.8%。猝死率8.2%,猝死年龄(48.7±16.7)岁。结论近15年来中国报道182例Brugada综合征,其特点:累及年龄广,中青年为主,男性居多,晕厥为其最主要的临床表现,药物激发试验及心电生理检查阳性率高,治疗现状不规范,ICD植入率低,猝死率高。
胡大一,郭继鸿,刘文玲,浦介麟,李翠兰,洪葵,刘兴鹏,郭成军,吴林,张萍,汪道武[3](2015)在《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》文中指出国际上有关遗传性心律失常的专家共识最早发表在2006年由美国心脏协会(AHA)起草的"关于心肌病的最新定义和分类"中[1]。2007年,美国国立心肺与血管研究所和罕见疾病办公室在Circulation上发表了关于基因突变影响离子通道功能所致原发性心肌病的诊断、临床表现、分子机制和治疗的专家共识报告[2]。2011年,美国心律学会/欧洲心律学会发布了《心脏离子通道病与心肌病基因检测专家共识》[3]。2013年,美国心律学会
李菲[4](2013)在《两个Brugada综合征家系SCN5A基因筛查结果及相应的临床特征》文中研究说明目的:Brugada综合症(BrS)是一种离子通道编码常染色体显性遗传疾病.Brugadasyndrome主要表现为右束支不典型传导阻滞伴ST段抬高及右胸导联T波倒置的异构心脏节律紊乱性疾病。编码心脏钠离子通道的SCN5A基因,如果出现突变导致其功能缺失,将会引起Brugada syndrome的发生。我们的研究谜底主要是检测Brugada综合征患者及其家系成员SCN5A基因的外显子序列,筛查SCN5A基因是否存在新的突变位点。方法:收取分别来自乌鲁木齐及西安地区的2例已确诊为Brugada综合征患者及其家系的血液样本;同时设立健康的对照组,对照组成员共300例,其中汉族100例,维吾尔族100例,哈萨克族100例。所有入组样本均来自新疆地区,且至少祖孙三代居住在新疆,所有样本相互间无亲缘关系,无近亲结婚史。我们采用PCR扩增技术和DNA直接测序方法检测SCN5A基因的外显子序列,测序结果与正常的SCN5A基因序列进行比对分析。入组样本的血清用ELISA检测法,测定样本中SCN5A基因的水平,分析比对两组样本SCN5A基因水平的差异,同时分析对照组中不同民族人群SCN5A基因水平的差异。结果:我们在两个Brugada综合征家系中检测到4个新的SCN5A基因的突变位点,正常组无此突变。在病例组和对照组中均发现2处相同的突变位点,测序结果经DNAMAN及NCBI BLAST比对,在SCN5A基因上存在6处新的突变位点,经检索所有突变位点在人类单核苷酸多态性数据库中没有记录,所以我们认定新发现的SNP位点为新的突变。它们分别位于Exon3(R230Q)、 Exon5(V469V)、 Exon6(R511K、V522A)、 Exon7(K698N)、Exon10(G878G)。在本实验中,我们在健康人群中共检测到9个已经被报道过的SNP位点,即rs41313709、rs1805124、rs7430407、rs6599230、rs1805126、rs7429945、rs41310757、rs41315485、rs41315487。我们对所有SNP位点进行了统计分析,发现不同种族人群中SNP的等位基因频率分布有明显差异。经χ2检验发现,新疆地区各族人群中A1673G-H558R的分布特征:样本来自健康人群:汉族与维吾尔族人群存在显着差异(P <0.05),维吾尔族与哈萨克族人群间存在显着差异(P <0.05),汉族与哈萨克族之间无显着差异(P>0.05)。我们把国内外研究者所获得的数据进行统计分析后发现,A1673G-H558R在中国南方汉人、中国新疆地区人群、日本和美国人群中的分布有显着差异(P <0.05)。结论:Brugada综合征的发病可能存在新的SCN5A基因突变位点;不同种族人群SCN5A的单核苷酸多态性位点的分布有明显差异性。
李华康,殷跃辉[5](2006)在《与猝死有关的遗传性心律失常的研究进展》文中认为随着分子生物学及功能性研究的不断进展,遗传性心律失常的病因逐渐明晰,心脏离子通道或调节蛋白的基因突变已经在遗传决定的多形性室性心动过速如长QT综合征、B rugada综合征、短QT综合征和儿茶酚胺源性多形性室性心动过速中被证实,现就这些综合征的遗传学基础、临床特征和目前的治疗作一回顾。
陈葵,黄从新,朱刚艳,邓汉华,曲哲[6](2005)在《发热引起Brugada综合征样心电图改变一例及与发热有关的Brugada综合征文献复习》文中研究说明
郭庆畲,金志泽,王晓焕[7](2004)在《Brugada综合征》文中认为
任法鑫,杨钧国,李伟,康彩练,张守焰,胡骏[8](2003)在《国人Brugada综合征临床特征的Meta分析》文中指出目的了解国人Brugada综合征的主要临床特征。方法对1998~2002年国内期刊报道的26例Brugada综合征的临床和心电图资料的临床特征作Meta分析。结果患者主要见于青壮年男性,猝死发生时记录到可救治的心室颤动和多形性室性心动过速;心电图呈类右束支传导阻滞型,V1、V2导联以ST段下斜型抬高、T波倒置为主,有家族史者在心律失常发生前出现先兆者明显低于无家族史者(30%比62.5%,P<0.05)。结论国人Brugada综合征以青壮年男性为主,心电图表现与文献资料相似。有家族史者比无家族史者病情凶险。
王若燕,林文辉[9](2003)在《国人Brugada综合征特点探讨(附三例报道)》文中研究说明目的 :探讨国人Brugada综合征的特点。方法 报道 3例Brugada综合征 ,并复习国内文献报道的 2 0例 ,分析其特点。结果 (1)共 2 3例Brugada综合征中男 2 0例 ,女 3例 ,发病年龄为 9~ 73岁 ,平均40岁。 (2 )临床表现为晕厥 14例 ,其中 4例死亡 ,单纯阵发性心悸、胸闷 3例 ,无症状 6例 ;18个家系中有 5个家系有明确或可疑家族史。 (3)所有病例心电图V1~V3 导联ST段呈尖峰状和 /或马鞍状抬高 ,大多ST段抬高程度多变 ,同时 15例伴典型右束支传导阻滞 ,11例发生室速或室颤 ,其他还可见阵发性房颤、早搏、房室传导阻滞、窦房传导阻滞等心律失常。结论 :(1)国人Brugada综合征临床和心电图特点与国外文献报道相似。 (2 )诊断Brugada综合征主要应根据V1~V3 导联ST段尖峰状和 /或马鞍状抬高的特征性改变 ,晕厥及典型右束支传导阻滞并非必需。 (3)V1~V3 导联段抬高幅度多变是Brugada综合征的一个重要特点 ,ST段抬高程度可能与晕厥发作有关。
陈哲明[10](2002)在《Brugada综合征研究进展》文中研究表明本文就 Brugada综合征的临床表现、电生理机制、基因基础和分子生物学机制进行了综述
二、Brugada综合征1例报道(论文开题报告)
(1)论文研究背景及目的
此处内容要求:
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例:
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
(2)本文研究方法
调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、Brugada综合征1例报道(论文提纲范文)
(1)牛磺酸镁抗豚鼠心肌细胞和离体心脏Ⅱ型短QT综合征作用的研究(论文提纲范文)
中文摘要 |
Abstract |
缩略语 |
前言 |
研究现状、成果 |
研究目的、方法 |
一、牛磺酸镁抗豚鼠离体心脏心室复极缩短作用的研究 |
1.1 材料和方法 |
1.1.1 实验动物 |
1.1.2 主要仪器设备 |
1.1.3 主要实验器材 |
1.1.4 药品和试剂 |
1.1.5 液体配制 |
1.1.6 离体心脏摘取及Langendorff灌流法 |
1.1.7 给药步骤 |
1.1.8 实验分组 |
1.1.9 数据处理 |
1.2 结果 |
1.2.1 牛磺酸镁对正常豚鼠离体心脏ECG各指标的影响 |
1.2.2 牛磺酸镁抗2型短QT综合征作用的研究 |
1.3 小结 |
二、牛磺酸镁对单个心室肌细胞动作电位作用的研究 |
2.1 材料和方法 |
2.1.1 实验动物 |
2.1.2 主要仪器设备 |
2.1.3 主要实验器材 |
2.1.4 药品和试剂 |
2.1.5 液体配制 |
2.1.6 微电极的拉制 |
2.1.7 电极液的充灌 |
2.1.8 单个豚鼠心室肌细胞的分离 |
2.1.9 动作电位记录 |
2.1.10 实验分组 |
2.1.11 数据处理 |
2.2 结果 |
2.2.1 牛磺酸镁对豚鼠心室肌细胞动作电位复极时程的影响 |
2.2.2 牛磺酸镁抗曲匹地尔诱发的动作电位复极时程缩短作用 |
2.3 小结 |
讨论 |
结论 |
参考文献 |
发表论文和参加科研情况说明 |
综述 短QT综合征的研究进展 |
综述参考文献 |
致谢 |
个人简历 |
(2)国人Brugada综合征的临床分析(论文提纲范文)
1 资料与方法 |
1.1 病例来源 |
1.2 统计学分析 |
2 结果 |
2.1 流行病学及人口学特征 |
2.2 临床表现 |
2.3 诱发因素 |
2.4 基础心脏病 |
2.5 辅助检查 |
2.5.1 心电图 |
2.5.1. 1 Brugada波 |
2.5.1. 2 P波和QRS波时限 |
2.5.1. 3 QT/QTc间期 |
2.5.1. 4 T波峰-末间期(Tpeak-Tend,Tp-e)[73] |
2.5.1. 5 自发的心律失常 |
2.5.1. 6 其他 |
2.5.2 超声心动图 |
2.5.3 冠状动脉造影 |
2.5.4 心电生理检查(EPS) |
2.5.4. 1 EPS检查结果 |
2.5.4. 2 影响EPS结果的因素 |
2.5.5 药物激发试验 |
2.6 遗传基因学 |
2.7 误诊 |
2.8 治疗现状 |
2.8.1 非药物治疗 |
2.8.1. 1 ICD治疗 |
2.8.1. 2 射频消融术 |
2.8.1. 3 起搏器治疗 |
2.8.2 药物治疗 |
2.9 预后 |
3 讨论 |
(4)两个Brugada综合征家系SCN5A基因筛查结果及相应的临床特征(论文提纲范文)
摘要 |
ABSTRACT |
前言 |
内容与方法 |
1 研究对象 |
2 内容与方法 |
3 实验方法 |
3.1 伦理审查 |
3.2 资料收集 |
3.3 DNA 提取、保存 |
3.4 SCN5A 基因测序 |
4 SCN5A 基因含量检测 |
5 数据处理 |
6 质量控制 |
结果 |
讨论 |
小结 |
致谢 |
参考文献 |
综述 |
参考文献 |
攻读硕士学位期间发表的学位论文 |
导师评阅表 |
(6)发热引起Brugada综合征样心电图改变一例及与发热有关的Brugada综合征文献复习(论文提纲范文)
讨论 |
(9)国人Brugada综合征特点探讨(附三例报道)(论文提纲范文)
资 料 |
讨 论 |
(10)Brugada综合征研究进展(论文提纲范文)
1 临床特征 |
2 电生理机制 |
3 基因基础与分子生物学机制 |
四、Brugada综合征1例报道(论文参考文献)
- [1]牛磺酸镁抗豚鼠心肌细胞和离体心脏Ⅱ型短QT综合征作用的研究[D]. 孙凯. 天津医科大学, 2017(03)
- [2]国人Brugada综合征的临床分析[J]. 孟娟,雷娟,方昶,袁桂仪,周淑娴. 中国心脏起搏与心电生理杂志, 2015(02)
- [3]遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识[J]. 胡大一,郭继鸿,刘文玲,浦介麟,李翠兰,洪葵,刘兴鹏,郭成军,吴林,张萍,汪道武. 中华心血管病杂志, 2015(01)
- [4]两个Brugada综合征家系SCN5A基因筛查结果及相应的临床特征[D]. 李菲. 新疆医科大学, 2013(02)
- [5]与猝死有关的遗传性心律失常的研究进展[J]. 李华康,殷跃辉. 心血管病学进展, 2006(05)
- [6]发热引起Brugada综合征样心电图改变一例及与发热有关的Brugada综合征文献复习[J]. 陈葵,黄从新,朱刚艳,邓汉华,曲哲. 中华心律失常学杂志, 2005(05)
- [7]Brugada综合征[J]. 郭庆畲,金志泽,王晓焕. 医学综述, 2004(06)
- [8]国人Brugada综合征临床特征的Meta分析[J]. 任法鑫,杨钧国,李伟,康彩练,张守焰,胡骏. 心电学杂志, 2003(02)
- [9]国人Brugada综合征特点探讨(附三例报道)[J]. 王若燕,林文辉. 临床心电学杂志, 2003(02)
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